Une étude réalisée en Angleterre n’a pas mis en évidence de différence de survie entre Blancs et Noirs, 38 mois vs 34 mois [30]. D’autres travaux ont identifié une survie plus courte des sujets non Blancs [20] ou issus de l’Afrique du nord ou des Balkans [31] par rapport aux sujets Blancs. Toutefois, ces études restent limitées par les outils utilisés (modalités de détermination des origines ethniques, de classification de sujets Blancs/Noirs)

MG-132 solubility dmso et la possibilité d’un accès différentiel des groupes ethniques aux soins. Le début bulbaire de la maladie est associé avec un pronostic péjoratif par rapport à un début spinal [19], [20], [21], [24], [25] and [28]. Une atteinte respiratoire initiale qui reste une forme de présentation rare est également un facteur

défavorable pour la survie [32]. Un plus long délai entre la date des premiers symptômes et la date de diagnostic est associé à un meilleur pronostic [14], [20], [22], [26] and [33], probablement parce qu’une présentation de la maladie d’emblée et rapidement grave induit un recours aux soins et un diagnostic plus précoce. Les formes familiales génétiques ont des profils variables selon les mutations. Vingt gènes sont impliqués actuellement find more expliquant 60 à 70 % des formes génétiques. Les mutations C9ORF72 et FUS sont associées à une durée de survie plus courte. Parmi les mutations SOD1, la mutation A4V provoque une forme très rapide par comparaison aux mutations D90A. Des profils phénotypiques particuliers peuvent être mis en évidence en fonction de la mutation incriminée et du mécanisme physiopathologique impliqué : perturbation du transport axonal et du cytosquelette (dynactine, PFN1 et from Eph A4), conformation spatiale de la protéine mutée (SOD1, TDP43, FUS), action sur le protéasome et mécanisme d’autophagie (ubiquilline-p62), action sur le métabolisme des ARN (TDP43, FUS, C9ORF72). Quelques études ont permis de montrer l’association entre un état psychologique

altéré (stress, dépression, colère, manque d’espoir) et une survie plus courte. Ainsi, par rapport au groupe de patients défini par un score psychologique compris dans le tertile élevé (absence d’atteinte), les patients avec une atteinte psychologique (score psychologique dans le tertile le plus bas) avaient un RR de décès de 2,24 (1,08–4,64) (p = 0,02) après ajustement sur les facteurs pronostiques habituels. Dans une autre population, une humeur dépressive était également associée avec une progression plus rapide et une survie plus courte [34]. De même, parmi les 8 dimensions et 2 scores synthétiques du questionnaire de qualité de vie SF36, 3 dimensions étaient significativement associées à la survie de patients atteints de SLA : santé générale, limitations (du rôle) liées à la santé physique, fonctionnement ou bien-être social [20].